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血友病怎么治疗

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合性治疗。一、包括加强自我保护，减少自发性出血，避免肌内注射，预防损伤性出血极为重要，也就是减少活动，来减少机体出血。二、尽早有效地处理血友病患者的出血，避免并发症的发生和发展，尤其是针对深部血肿的处理尤为关键，对血友病患者进行手术前务必做好各方面的准备。三、禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药等其他可能干扰血小板聚集的药物。四、所有血友病患者都应在血友病诊治中心登记，进行定期地随访和得到医师的专科指导。

地中海贫血能活多久

地中海贫血的患者能活多久，取决于它的具体类型。地中海贫血分为四种类型：静止型基因携带者、地中海贫血特征以及血红蛋白H病和血红蛋白Bart's水肿综合征。其中，静止型基因携带者以及地中海贫血特征者，无任何临床症状和特征，血红蛋白H病患者在出生时与正常的婴儿一样，未满一岁前都无贫血症状，以后随着年龄的增长逐渐出现血红蛋白H病的特点，表现为轻至重度的慢性贫血，但是这一类的病人无血红蛋白贫血的外貌，正常生理发育是正常的，可长期存活，对寿命没有明显的影响。而血红蛋白Bart's水肿综合征的患者，在孕晚期30至40周可导致死胎、流产，甚至早产儿，大部分在数小时之内引起死亡，这一类的患者对寿命是有影响的。而地中海贫血又分为轻型、中间型和重型，轻型的地中海贫血，多数患者没有任何症状，少数可表现为轻度的贫血，生长发育是正常的，骨骼也没有畸形。而重型的地中海贫血，则在出生时与正常婴儿无异，但在出生的三到六个月开始出现临床症状，而且贫血会进行性加重，需定期输血维持生命的治疗，这类的病人多数会慢慢演变成地中海贫血的典型外貌，同时因为长期的输血，导致铁过载、免疫力低下、反复感染、心肌损害，所以这一类的患者的患儿多数夭折，能够活到十多岁的也常常伴有性幼稚的特征，出现第二性征的不发育。

慢粒白血病诱因

慢性粒细胞白血病是一种起源于多功能干细胞的髓系增殖性肿瘤。它具有特征的9号及22号染色体易位形成了BCR/ABL融合基因。费城染色体是慢粒的特征性改变，它是在1960年首次在费城发现并命名，最初刚开始发现的是慢粒患者分裂的血细胞基主染色体出现了长臂缺失成为费城染色体。目前，有研究表明造血祖细胞与基质的相互作用的异常，可能是慢粒治病的一个核心，慢粒祖细胞粘附与锚定特性的异常导致了细胞成熟与增值的紊乱。慢粒细胞不能像正常细胞一样正常易于粘附于基质细胞，尤其是缺乏由整合素介导的黏附，黏附分子淋巴活性抗原3在慢粒细胞中的表达也减少。因此慢粒病情进展是克隆变化的结果，在慢粒向急性髓系白血病转化的过程中，基因突变发生率提高，慢粒进展过程中基因表达变化，涉及的多个方面的原因，其中跟核小体糖代谢骨髓的髓细胞分化以及细胞凋亡基因组的不稳定性，DNA的损伤修复的过程都相关。

慢粒白血病分类

慢性粒细胞白血病是一种起源于多功能干细胞的髓性增殖性肿瘤，具有特征性的费城染色体或者BCR/ABL融合基因的改变。慢粒，他根据自然病程可以包括四个阶段，无症状期、慢性期、加速期及急变期，多数患者是因出症状出现之后。因此就诊得以诊断，只有极少数的患者应体检或者其他原因检查血液时发现血液异常，完善相关检查才得已诊断慢性粒细胞白血病，那在慢性期本病最早出现的自觉症状是乏力，头晕，腹部不适等临床表现，而一旦进入加速期是指慢粒进入急变期的一个过渡阶段，也是患者病情恶化的一个转折点。两者难以绝对分开，并且约有20%-25%的患者不进加速期而直接进入了急变期。

慢粒白血病病程

慢性粒细胞白血病的病程是比较长的，因为它属于慢性白血病中的一种，它的起病比较缓慢，自然病程包括无症状期、慢性期、加速期及急变期四个阶段。多数患者在症状出现以后才去就诊,得以诊断，只有极少数的患者在体检或者因为其他的原因抽血化验时才发现血液异常，此时脾脏可能已经有轻度肿大，或者不肿大。在疾病的早期，一般患者有的部分会出现嗜碱性粒细胞的绝对值升高，在白细胞小于2010^9/L时，表现出外周血中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低，且随着疾病进展而加剧。在白细胞大于4010^9/L时，脾脏在肋下可触及。在30至9010^9/L时，会出现一系列的相关临床症状。

地中海贫血查什么项目

地中海贫血首先需要通过做基因诊断，通过DNA限制性内切酶图谱PCR技术等一系列技术，对地中海贫血确定基因型。第二，是要完善血红蛋白电泳。通过完善血红蛋白电泳以对静止型基因携带者及地中海贫血、血红蛋白H病以及血红蛋白Bart's胎儿水肿综合征有一定的判别作用。同时，清醒的地中海贫血的血红蛋白A2显著增高也有一定的特异性。第三，需要完善骨髓象，骨髓象将符合溶血性贫血的一个骨髓象。红细胞增生显著，铁染色阳性，铁粒幼红细胞增多。第四，需要完善的是血象。血象不同的类型，会出现不同的血红蛋白的下降程度，轻型的地中海贫血和地中海贫血特征者血红蛋白多数是正常或者轻度下降的。而重型的地中海贫血，血红蛋白一般在50克每升以下属于一个重度贫血的状态。血涂片可呈现的是红细胞大小不均，异形及靶形红细胞，部分可见有核红细胞、网织红细胞是显著增多的，符合一个溶血性贫血的表现。第五，我们需要完善的是铁代谢检查。通过完善铁代谢检查，对静止型基因携带者以及地中海贫血特征者以及轻型地中海贫血患者的血清铁以及铁饱和度和血清铁蛋白浓度都有一个判别作用。第六，我们需要完善的是X线检查。重型的地中海贫血会具有典型的短发状改变，在颅骨的X线片上能够看到骨皮质间的髓梁有垂直条纹，例如头发竖直、太阳光线等表现。

骨髓增生异常综合征是癌症吗

骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征是血细胞减少，髓细胞一系或者多续发育的一个异常，导致无效造血以及演变为急性髓系白血病的风险增高，它的主要病理生理是， 1.起源于造血干细胞的克隆性疾病； 2.粒系、红系和巨核细胞系、一系或者多续的发育异常； 3.无效造血，临床表现主要是外周血一系或者多续血细胞计数减少，以及由此导致的症状和体征，疾病结局是骨髓衰竭或演变为急性髓系白血病，所以骨髓增生异常综合征属于白血病的前期。

慢粒白血病血小板

慢性粒细胞白血病患者，血常规血小板的一个变化，根据不同的时期，他的表现不同，慢性期的患者在早期血小板多数是增高或者正常，增高的患者可以达到1000X10^9每升以上，血小板的形态是正常的，但是功能多异常，血栓形成少见，少数患者可以出现血小板的减少，一旦患者病情进展，血常规的检查，可以发现患者的血小板出现显著的减少或者增多，并出现一个小巨核细胞的出现，同时有部分患者会常伴有一个骨髓纤维化，表现为网状纤维或者胶原纤维的增多。

慢粒白血病症状

慢性粒细胞白血病的临床症状分为两个方面，一是慢性期的患者，最早期的自觉症状是乏力、头晕、腹部不适等表现，也可以出现全身不适、耐力减低、恶心等一系列症状。有部分患者可以表现为基础代谢增高的一些相关特点，例如多汗、体重减轻、心悸、精神紧张，随着疾病的进展，患者会出现肝脾的肿大，脾大会引起腹胀，左上腹的不适以及饮食后的饱胀感，有少数的患者会在早期出现出血。女性的病人主要见的就是月经过多，骨痛、关节痛初诊时比较少见，但也是可以见到的一些相关的症状。加速期的患者常以不明原因的低热、乏力、食欲缺乏、盗汗、消瘦加重为特点，同时伴有脾脏迅速增大而引起的胀满不适，淋巴结突然肿大，以及胸骨压痛明显，和骨骼发生溶骨性的变化而引起的骨头疼痛，贫血也是进行性加重的。患者一旦进入急变期，那患者可以出现一些髓外浸润的表现，比如皮肤结节、睾丸浸润、阴茎异常勃起、眼眶浸润出现绿色瘤等这一系列的严重并发症。

地中海贫血胎儿能要吗

地中海贫血简称地贫，是由于珠蛋白基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成不足而引起的遗传性溶血性贫血，珠链缺乏者称之为地中海贫血，珠蛋白链缺乏者称之为地中海贫血，而地中海贫血胎儿是否能要，首先我们要考虑对家族史中母亲中有无死胎史，或者发生过水肿婴儿史、有重型地贫患儿出生史以及夫妻均为地贫携带者高危孕妇，应进行严格的产前诊断，产前诊断包括取胎儿绒毛、羊水以及胎儿的脐带血作为基因分析，一旦检测出重型的地中海贫血患儿以及血红蛋白Barts胎儿水肿综合征胎儿，应当即终止妊娠，这一类的患者也就说检测出重型地中海贫血以及红蛋白 Barts胎儿水肿综合征的胎儿应当终止妊娠。

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