软组织肉瘤的化疗是局部晚期和转移性软组织肉瘤的主要治疗手段，但除了尤文氏肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、儿童骨肉瘤以外，主要起到姑息治疗的作用，改善症状和延长生存，目前多柔比星和异环磷酰胺应用是最为广泛的，多年以来都没有新的药物可以替代，而且肉瘤的化疗强调了剂量的强度，因此副作用较大，要对病人进行选择性的使用。 软组织肉瘤的靶向治疗，现在可以说是靶向治疗的时代，多种的靶向药物在很多肿瘤显示了一个良好的作用，尤其是肺癌，但靶向药物在肉瘤的进展的比较少，在临床上研究显示了较低的有效性，仍然处于一个探索的阶段，目前可以选择的有安罗替尼，用于腺泡状软组织肉瘤的一线和其他肉瘤的二线治疗，艾日布林用于脂肪肉瘤的二线，曲贝替定用于平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤的二线治疗，因此软组织肉瘤的治疗仍需进一步探索，从而提高患者的生存和生活质量。

软组织肉瘤的放射治疗分为术前放疗和术后放疗，术前放疗可以使肿瘤缩小，即使不缩小的话也可以使假包膜增厚，手术更容易进行，放疗的剂量较小，远期并发症较少，缺点是切口愈合并发症的发生率会更高一些，另外术前的放疗与手术需要三到六周的间歇期，使急性的放射反应消退，患者有的时候会产生一些焦虑的情绪，对恶性程度较高的切缘阳性的肉瘤患者，术后放疗可以提高局部的控制率，但切缘阴性的患者是否术后行放疗还是有一定的争议，所以要个体化考虑，术后放疗的照射范围和剂量会高于术前放疗，远期并发症发生率会高一些，目前国内的话放疗多采用是体外照射技术。

软组织肉瘤它的发病率低，类型的复杂多样，病例收集困难，难以组织大规模的临床研究，因此多年以来它的治疗没有突破性的进展，仍然是以手术、化疗、放疗为主的综合治疗，手术目前最有效，大多数软组织肉瘤，唯一有可能治愈的治疗方法，手术的目标是在保持安全外科边界的基础上，完整地切除肿瘤，由此可见，早期发现的重要性，只有早期发现的肿瘤才有可能达到外科手术的目标，过去截肢手术是外科的标准治疗，但是随着技术的进步和对肿瘤的认识，越来越多的患者可以保留肢体，而不需要让病人内心产生痛苦的肢体截除，术后是否行放疗还存在一些不同的看法。