软组织肉瘤的化疗是局部晚期和转移性软组织肉瘤的主要治疗手段，但除了尤文氏肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、儿童骨肉瘤以外，主要起到姑息治疗的作用，改善症状和延长生存，目前多柔比星和异环磷酰胺应用是最为广泛的，多年以来都没有新的药物可以替代，而且肉瘤的化疗强调了剂量的强度，因此副作用较大，要对病人进行选择性的使用。

软组织肉瘤的靶向治疗，现在可以说是靶向治疗的时代，多种的靶向药物在很多肿瘤显示了一个良好的作用，尤其是肺癌，但靶向药物在肉瘤的进展的比较少，在临床上研究显示了较低的有效性，仍然处于一个探索的阶段，目前可以选择的有安罗替尼，用于腺泡状软组织肉瘤的一线和其他肉瘤的二线治疗，艾日布林用于脂肪肉瘤的二线，曲贝替定用于平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤的二线治疗，因此软组织肉瘤的治疗仍需进一步探索，从而提高患者的生存和生活质量。