胆道系统恶性肿瘤较为少见，主要包括胆囊癌、肝内外胆管癌，肝外胆管癌通常出现胆道梗阻相关的症状。包括黄疸、瘙痒、粘土色大便和深色尿液。其他常见症状包括腹痛（以右上腹部的持续性钝痛为主）(大约占30-50%)、体重减轻(占30-50%)和发烧(约占20%)。还可能出现全身乏力、疲劳和盗汗。

肝内胆管癌表现不同，通常有右上腹部钝痛、体重减轻。约50%的胆囊癌是手术后被诊断。