肝豆状核变性会引起肝硬化吗
2021-07-17
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肝豆状核变性是可以引起肝硬化的,它是一种常染色体隐性单基因遗传性疾病,由ATP7b基因突变导致的,体内铜离子转运及排泄障碍,肝脏铜蓝蛋白合成减少,胆道排泄障碍,铜在肝脏沉积,肝细胞坏死所释放的游离铜沉积于肝脏、神经系统、角膜、肾脏等脏器,出现一系列临床表现。

肝豆状核变性患者肝脏病变是病理基础,可表现为无症状的转氨酶持续升高、慢性肝炎、肝硬化和急性肝功能衰竭,临床上,如果没有给予规律的规范的驱铜治疗,和有效地控制病情进展,那么就有可能发展成为肝硬化,建议我们发现肝豆状核变性后要及时就医,定期复诊。

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老年肝硬化最常见的并发症

老年肝硬化的并发症包括:

一、食管胃静脉破裂出血:急性出血患者出现呕血、黑便,严重者休克,是肝硬化较为常见和严重的并发症。老年肝硬化患者易发生难治性消化道出血。应避免进食粗糙、坚硬、刺激性食物,以免发生出血。禁用非甾体类抗炎药和对肝肾有损害的药物。

二、肝性脑病:表现为扑翼样震颤,谵妄,进而昏迷。在治疗期间切忌大量排钾、利尿以及放腹水,以防肝昏迷、肝性脑瘫的发生。加强支持疗法,防止继发感染,以防肝肾综合征的发生。

三、自发性细菌性腹膜炎:常表现为短期内腹水迅速增加,对利尿剂无反应,伴腹泻、腹痛、腹胀、发热、腹壁压痛和反跳痛,少数患者伴血压下降、肝功能恶化或门体分流性脑病加重。

四、原发性肝癌:进行性肝肿大,质地坚硬如石,表面结节状。

五、肝肾综合征:顽固性腹水基础上出现少尿、无尿以及恶心等氮质血症时的临床表现,常伴黄疸,低蛋白血症,肝性脑病,无蛋白尿,临床有两种类型。

六、肝肺综合症:患者可出现杵状指、发绀、蜘蛛痣。

七、门静脉血栓形成:如血栓缓慢形成,可无明显临床症状;如突然出现急性完全性阻塞,可出现剧烈腹痛、腹胀、便血及休克,脾迅速增大伴腹水迅速增加。

余慧
副主任医师
2023-03-30
15.41万

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