小儿先天性心脏病根据不同年龄、不同种类，它的临床表现也不完全相同。

第一，新生儿或者是婴儿，吃奶暂停或者吃奶呛咳、不明原因的呼吸频率增快，也可出现紫绀，有的婴儿紫绀出现时间可能相对较晚，有的婴儿喜欢让家长竖着抱起，平卧睡觉容易哭，心脏听诊可以听到典型或不典型的心脏杂音；

第二，幼儿或学龄前的儿童，容易反复呼吸道感染，包括支气管炎或支气管肺炎，经常需要住院治疗，身体消瘦或者体重不增，活动后出现气促或活动量受到限制，严重者可以出现紫绀或者声音嘶哑，心脏听诊可以听到典型或不典型的心脏杂音；

第三，左向右分流的先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，平常可以出现反复呼吸道感染，随着年龄的增加，逐渐出现紫绀或者气促，可以听到心脏杂音，病情进展到比较严重时，心脏杂音会发生相应的变化；

第四，右向左分流的先心病患儿，如法洛四联症的儿童平时就出现轻紫或者蹲踞现象，活动量低于同龄健康儿童，严重者会出现缺氧发作、抽搐，甚至危及生命，患儿四肢末端出现杵状指趾，心脏杂音也很明显。