皮肌炎的病因主要有以下几点：

一、遗传危险因素：目前仍在研究，已知人类白细胞抗原I类和 II类的基因多态性，是多种自身免疫性疾病，包括皮肌炎的遗传危险因素，但机制尚不清楚；

二、环境危险因素：部分患者起病与当时的环境有关，与起病有关的环境因素包括：感染因素，包括细菌、病毒等感染，与非感染因素，包括某些药物、紫外线辐射的暴露还有其他。