皮肌炎抗体MDA5阳性，一般往往伴有肺间质纤维化，主要是用足量的糖皮质激素、免疫抑制剂和抗肺纤维化的药物治疗。

皮肌炎目前的具体发病机制还不清楚，属于弥漫性结缔组织病，可以累积到全身多个系统和器官，最常受累的是皮肤、肌肉、肺脏和肾脏等等。

由于该病的具体发病机制还不清楚，所以缺乏特效的治疗手段，尤其是MDA5阳性的这一种类型，往往进展迅速，有很多患者活得寿命比较短。

如果出现进展型肺间质纤维化，可能需要大剂量糖皮质激素冲击治疗，必要时可以联合丙种球蛋白治疗。