皮肌炎间质性肺炎，目前还没有根治的方法，有一部分患者经过正规治疗以后可以达到临床缓解。

皮肌炎间质性肺炎的具体发病机制还不清楚，有可能和遗传、感染、理化因素等多种因素都有关系，皮肌炎有 抗TIF-1γ抗体和MDA5阳性的这一部分患者合并间质性肺炎的概率要大一些。皮肌炎是一种自身免疫性疾病治疗起来往往比较麻烦，因为这个病有时候进展比较迅速，尤其是有重度坚持性肺炎的患者死亡率比较高，一旦确诊，就需要用足量的糖皮质激素和免疫抑制剂长期维持治疗。而且不能完全停药，治疗期间要定期复查。