皮肌炎肺部间质性改变的症状，主要是胸闷气短和呼吸困难，如果是早期肺间质病变不严重，患者可以没有什么表现，很多事在常规体检中发现的。对于那些进展比较快的，可能会出现严重的呼吸困难，尤其是活动后加重，如果是合并感染的话，患者往往还会出现发烧的情况。

皮肌炎出现肺间质改变，目前的发病机制还不清楚，所以还缺乏特效的治疗手段，主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂维持治疗，还要辅助以治疗肺纤维化的比非尼酮或尼达尼布治疗。