皮肌炎间质性肺炎，目前还没有根治的方法有一，少部分经过早期正规治疗可以达到临床治愈，大部分患者会出现疾病进一步加重成一个慢性加重的过程。 皮肌炎间相对来说是比较凶险的，在所有的风湿病里面，死亡率属于相对比较高的一种。 皮肌炎的具体发病机制还不清楚，可以累积到全身多个系统和器官。 比较常见的就是肌肉、皮肤、关节和肺脏。 有部分患者出现进展比较快的间质性肺炎，死亡率比较高。 目前皮肌炎具体发病机制不明，所以也没有特效的治疗方法。 目前主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂长期维持治疗为主。