肿瘤的形成简单说来可以分为两方面因素：一个是内因，另外一方面是外因。内因的因素主要是遗传性的、先天性的基因方面的因素，由母体和父体共同带来的先天性的因素。后天性的因素主要是环境因素，比如放射线、炎症、药物等刺激。

纵隔肿瘤中有一部分肿瘤是先天性的因素直接导致的，比如精原细胞瘤和畸胎瘤，这些都是患者在妈妈肚子里怀孕的时候，可能就带有一部分的肿瘤细胞。

还有部分纵隔肿瘤，比如神经元性的肿瘤、胸腺瘤、恶性胸腺癌以及恶性畸胎瘤，以及食管肿瘤这方面。其肿瘤主要是先天性的一部分基因因素和后天性的环境因素，如炎症、放射线等不断的刺激，让这些原本是一定基因的细胞逐渐恶变，最后在一个阶段恶变成癌细胞不受控制后再形成的纵隔肿瘤。