朗格汉斯组织细胞增多症是以大量的朗格汉斯细胞增生、浸润以及肉芽肿形成而导致器官功能障碍为特点的一组疾病。它通常可累及骨骼、肺、皮肤、中枢神经系统，而肺的朗格汉斯组织细胞增多症是一种与吸烟相关的间质性肺病，疾病的自然病程和预后个体差异非常大，约有一半的患者预后较好，有1/3左右的患者病情可以逐渐持续进展，有1/5左右的患者症状进行性加重，最终合并肺动脉高压、肺心病。

肺朗格汉斯组织细胞增多症通常在年轻人中发病，除烟草外，病毒等外源性的物质，在这个疾病发病中的机理作用尚不十分明确。肺朗格汉斯组织细胞增多症病程是迁延，但大多为良性病变，病理可以见到朗格汉斯细胞增生、浸润，形成双肺多发的细支气管旁间质性的结节和囊腔，临床表现为干咳，活动后的呼吸困难，全身症状不典型，而且可以有消瘦、乏力、发热、盗汗等症状，终末期的患者可以有肺动脉高压、肺心病的表现。

对于此病的治疗，首先要戒烟，约有50%~75%的患者在戒烟以后半年到两年左右病情稳定或者缓解，症状好转。对于全身症状明显，影像学检查或者肺功能恶化的患者，可以使用糖皮质激素或者细胞毒类的药物。