本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine   receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭，也有急起暴发者。

1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型

(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，   出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力，   上肢重于下肢， 近端重于远端。偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。本病病程稽延，其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象危及生命。奎宁，   奎尼丁， 普鲁卡因酰胺， 青霉胺，心得安， 苯妥英， 锂盐， 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。临床检查受累肌易疲劳，持续活动导致暂时性肌无力加重，   短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩， 感觉正常， 通常无反射改变 。

临床分型

1.Osserman分型

Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效，预后好。

Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。

ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。

无危象，药物敏感欠佳。

Ⅲ型：重症急进型(15%)，症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。药物治疗差，预后差。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

引起重症肌无力的原因很多，主要是通过内外原因共同作用下引起的，和下面的因素有着极大的关系：

1.遗传因素：是先天遗传性因素是导致重症肌无力的一个重要原因，与免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

2.患者自身免疫系统异常导致的：患有重症肌无力的患者体内的许多免疫指标异常，及其不稳定3.由于患者周围的环境影响：环境污染导致免疫力下降，化学和物理辐射的影响；患者过度疲劳引起免疫功能紊乱等。

1)振奋精神，保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生疾病，即使疾病发生，也能很快恢复;相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。

2)饮食合理，切勿偏嗜

合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口，藏于胃，以养五藏气”。饮食不足即缺少营养，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，饮食过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在饮食上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠正不良饮食习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。

3)劳逸结合，起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复健康。

1.治疗方案

(1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。

(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。

(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。

(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

2.主要治疗方法

(1)胆碱酯酶抑制药

常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg，   3～4次/d，在餐前半小时服药。从小剂量开始，逐步加量，调至肌力好转，能够维持进食和起居活动为宜，避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用，可同时服少量阿托品。此外，应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药，以免阻碍nAchR的修复。

(2)免疫抑制药

①皮质类固醇：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成，减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的中年人，不论其是否做过胸腺切除，都较为有效而安全，常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种;   ①   大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始，症状改善多在1个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少，但病情恶化的日期可能推迟，使医生和患者的警惕性削弱，故较推崇大剂量隔日疗法。   ③   大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例，可试用甲泼尼龙1000mg/d，连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

②细胞毒性药物：对皮质类固醇类药治疗无效或合并有胸腺瘤的病人，可采用细胞毒性药物治疗。环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制较显著。成人常用量为100   mg/d。对反复发生危象者静滴200～400mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者，可联合化疗：环磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2，还可加用泼尼松40mg/m2，每3～4周为一周期，有的获显著疗效。须注意毒副作用及血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4   T细胞，一般8周以后显效。

(3)血浆置换

血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象，绝大多数患者症状都有程度不等的改善，可持续数天或数月。该法虽安全，但费用昂贵。

(4)免疫球蛋白

0.4g   /(kg·d)静脉滴注，连用5d疗法，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行，该两种疗法在病情加重时都对使用。

(5)免疫抑制剂

激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg·d)，维持量为3mg/(kg·d)，与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，—旦白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。

1.进食以温补食物为主，多吃有利于脾胃的食物，例如：鸡肉、牛肉、猪肉等肉类。

2.具有丰富蛋白质的鱼类、鸡蛋、牛奶；生姜、韭菜、土豆等蔬菜；和橙子、柚子、葡萄等适合重症肌无力等水果，多吃这些对于重症肌无力有着极大好处。

1.少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

2.少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。