肺纤维化是以肺泡壁为主，并包括肺泡周围组织，及其相邻支持结构病变的一组疾病群，由于多数肺纤维化病变不仅仅局限于肺泡间质，还可以累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有肺实质受累及，如出现肺泡炎，肺泡内的蛋白渗出等改变，所以称为弥漫性肺实质性疾病。肺纤化诊断以后，患者可能会出现一些肺功能的障碍，表现为限制性通气功能障碍，弥散功能的下降，以及缺氧、低氧血症的表现。