听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。是颅内神经瘤最多见的一种,占颅内肿瘤的7%-12%,占桥小脑角肿瘤的80-95%。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤,早诊早治疗效好,肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。
中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤、中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。
1、早期耳部症状
肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2、中期面部症状
肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3、晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状
肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
病因不清,可能诱因有:
1、物理因素:有些脑膜瘤因损伤部位及疤痕密切相关,但大量的调查研究没有得到支持的证据。资料表明放射线可诱发皮肤、唇、舌、食管的癌肿。脑瘤放射治疗数年后,在照射区发生其他性质的肿瘤。动物试验发现放射线可使组织间变。
2、化学因素:动物实验证实多种化学物可诱脑肿瘤,常见的有蒽类化合物,如甲基胆蒽、二苯蒽、苯并比等、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等。
3、生物学因素:实验证实病毒可诱发起禽类及脊椎动物的颅内肿瘤。病毒插入细胞的染色体上,改变了染色体基因的特性,使细胞原有增殖的特性发生改变。
4、先天性及遗传因素:胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留脑内,具有分化的潜力,可发展为脑瘤,常见的有颅咽管瘤、脊索瘤、畸胎瘤、上皮样及皮样囊肿等。这些先天性残留的胚胎细胞经病毒、放射线、致癌化学物质的作用,出现突变,向癌的发生方向发展。一、病因1、发病原因病因不清,可能诱因有:遗传因素,物理和化学因素以及生物因素等。听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多角形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。2、发病机制听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期,都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长,其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响,则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等。在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分,3/4起源于上前庭神经,少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm,脑桥小脑角部分(内侧部)15mm,总长度约25mm,其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带,此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道,是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部,仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大,肿瘤可引起。
1.不长时间使用手机通话,需要长时间通话时尽量使用耳机。用耳机听音乐时,最好在安静的环境中,音量不可过高。
2.不经常食用硬质食物,咀嚼过硬食物而诱发疼痛的病人,要进食流食,油炸、刺激性食物、海鲜和热性食物都要禁止食用。患者平时应多食用维生素丰富的食物。
3.积极参加体育轰动,增强体质。每天慢跑15分钟左右对患者的康复保健及预防听神经瘤有极大的好处。
4.动作轻慢防止一切诱发疼痛的因素,如洗脸、刷牙等,尽量避免刺激扳机点。严冷天气留意保热,避免冷风直接刺激头部。
5.患者应保持心情舒畅,不冲动不生气不抑郁。树立治愈信心,积极配合治疗。
6.作息规律,饮食营养均衡,注意锻炼身体,是预防听神经瘤的最好办法。
早期诊断,尽早手术,完全切除肿瘤为本病的治疗原则。目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法:
一、手术切除为目前公认的首选治疗方法。
手术原则为切除肿瘤,尽可能保留面、听神经功能。Koos据肿瘤的大小与周围神经解剖结构的关系不同,将听神经瘤分为四个级别:
Ⅰ级:病变小,限于内听道。
Ⅱ级:病变小,不同程度突入到小脑脑桥角。
Ⅲ级:肿瘤占据小脑脑桥角区,但无脑干移位。
Ⅳ级:肿瘤甚大,压迫脑干、小脑,肿瘤向斜坡或颅中窝方向生长,常累及脑神经。
常采用的手术入路如下。
1.枕下乙状窦后入路:单侧枕下开颅,将颅内部分的肿瘤切除后,用微型金刚钻将内耳道后壁磨除,摘除其内的肿瘤。为听神经瘤手术的常规入路,适用于各种不同大小的肿瘤。
2.小脑幕上下联合经岩骨入路:当肿瘤直径在3cnm以上且不同程度向脑干腹侧生长,跨越岩骨尖达颅中窝时(相当于Koos分级中的Ⅳ级)采用此入路。手术采用乙状窦前结扎一侧岩上窦,切开小脑幕。
3.颅中窝硬膜外入路:仅适用于内耳道内的小肿瘤(Koos分级中的I级)。
4.迷路入路:因暴露受限,仅适于用较小的肿瘤(Koos分级中的I、Ⅱ级)。听力常不能保存。
听神经瘤手术并发症
1.手术期间的并发症:①出血。②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。
2.术后早期并发症:①术后出血(关颅前做奎氏试验预防)。②脑干或小脑水肿、颅内压增高症。
3.术后中晚期并发症:①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防)。②脑神经麻痹,常见为面神经损伤。也可有三叉神经、舌咽神经、迷走神经损伤,③脑部症状:共济失调、发音困难。④锥体束受损:表现为肢体运动障碍。
4.术后晚期并发症:①颅内感染。②脑脊液循环障碍。③肿瘤复发,部分肿瘤切除者术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。
近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗,可明显缩小瘤体,早期随访提示可抑制肿瘤的生长,保留面神经功能。可选择性地用于某些病例。
二、观察(wait and MR1)
适用于年龄大于70岁的小听神经瘤,且有条件接受定期MRI检查者,观察的第1年需每半年进行1次MRI检查,以后可改为每年1次,若有肿瘤明显增长,则立即行手术治疗。
三、立体定向放射治疗
适用于有外科手术禁忌证并且肿瘤小于50px者。听神经瘤手术进路:听神经瘤的手术进路主要有经迷路进路或扩大迷路进路、经颅中窝进路、经乙状窦后、内听道进路(或传统的枕下进路)及各种联合进路(迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路),联合进路由于创伤大,目前已很少应用。各种进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等决定。
听神经瘤的治疗:多数良性肿瘤,如果早期能完全切除,或中药配合治疗可获得永久性治愈。临床上由于听神经瘤与脑干毗邻,手术较为复杂。术后并发症较多,多为面神经损伤,肿瘤大时可能伤及三叉神经、积舌咽神经,迷走经或脑干,出现暂时或永久周围性面瘫,吞咽困难,神经角膜炎等,伤及小脑后下动脉及小脑前下动脉导致延髓桥脑的部分软化是听神经瘤术后死亡的重要原因。
听神经瘤中医治疗
中医特色听神经瘤治疗:中医中药是听神经瘤治疗的最重要的治疗手段。采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用,以名贵中草药精选研制而成,专家组根据听神经瘤的生理特征及发展规律异质性,异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织,封闭肿瘤组织的血液循环,使正常细胞有序分列,直接进入瘤体起到吞噬消除作用,改善微循环,使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法,辨症施治分期治疗,适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发放化疗后X-刀、γ-刀的患者。多数患者用药15天左右即可明显缓解或消除症状,能预防或延缓术后复发,用药3-6个月后病情基本稳定,多数患者瘤体钙化、缩小或消失,临床应用多年来疗效非常明显。特别对听神经瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显。
1.宜吃清淡的食物。
2.宜吃具有营养神经作用的食物。
3.宜吃含有锌元素高的食物。
1.忌吃高脂肪的食物。
2.忌吃高糖性的食物。
要重视听神经瘤手术的护理工作,有神经麻痹者应注意饮食、饮水温度、洗脸水温度以免烫伤病人、有耳聋及动作不协调者应协助病人日常生活,包括如厕、洗漱、进食等,以免摔伤病人。手术后眼睑闭合不全,容易发生角膜溃疡,严重者有造成失明的危险。必要时滴眼药水和药膏、戴眼罩,甚至通知医生行眼睑缝合术,以保护眼角膜。
此外要防止呼吸道阻塞的发生,听神经瘤由于手术可刺激或损伤舌咽神经、迷走神经,引起咽反射减弱或消失,患者出现不同程度的咳嗽无力、主动排痰困难,易堵塞呼吸道,造成肺炎和窒息的发生,护士主动及时予以吸痰,定时翻身拍背,保持呼吸道通畅,必要时行气管切开。
听神经瘤术后伴有面神经、三叉神经损伤,引起周围性面瘫,感觉功能减退或丧失者,注意患者进食时速度宜慢,食物不可过热,防烫伤;已出现声音嘶哑、咽反射消失及吞咽困难的患者,手术后3天暂禁食,必要时给予鼻饲饮食,鼻饲饮食应少量多餐,鼻饲前应检查胃管的位置;待患者吞咽功能恢复后方可进流质饮食(禁止固体食物),小口进食,进食后用压舌板或汤匙掏净口中存留食物,并观察有无食物吸入气管的症状,且抬高床头取坐位或半坐位,护士亲自给患者喂食。
对已行气管切开患者,保持病室空气流通,温湿度适宜,限制人员探视,严格执行无菌操作,及时清理口腔、鼻腔分泌物,及时吸痰和保持气道湿润,痰液黏稠者,遵医嘱应用抗生素加糜蛋酶行氧气雾化吸入,加强翻身拍背等。
听神经瘤术后患者需要绝对卧床休息或昏迷患者,按时给予口腔护理,呕吐时保持头偏一侧,并及时给予清水漱口(昏迷者禁忌),保持口腔清洁无残渣,必要时使用吸管,有利于吞咽。