淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。近年来发病率逐渐上升趋势,在我国占所有恶性肿瘤的第9位,城市发病率高于农村。男性发病较高。
淋巴瘤依据其病理学特点分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。霍奇金淋巴瘤按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
非霍奇金淋巴瘤发病率远高于霍奇金淋巴瘤,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
由于淋巴系统的分布特点,淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。如可发生于脾脏、肝脏、胃肠道、肺部、皮肤、脑、骨骼和骨髓等。
1. 淋巴瘤病人最常见表现是淋巴结快速、不伴有疼痛的肿大,以颈部最为多见,其次见于腋下和腹股沟。晚期淋巴结可相互融合成团块,伴有压迫症状,如疼痛、肿胀等。
2. 咽淋巴环病变时,口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下可以组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;
3. 胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。部分肺部病变表现为弥漫性间质性改变,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,以及发热等症状;
4. 恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包时,可出现心包积液,心律不齐,心电图异常等表现。
5. 骨髓恶性淋巴瘤侵犯骨髓的表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL;
6. 神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。
7. 全身症状:恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状
8. 免疫、血液系统表现:恶性淋巴瘤 可出现贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,特别是晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
9. 皮肤病变:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
10. 恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意。
病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。
多数研究认为与下列因素有关:
1.病毒与细菌。EB病毒、人类T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)、HCV、巨细胞病毒和疱疹病毒与淋巴瘤的发生有关。
2.免疫缺陷病。研究认为先天性免疫缺陷的患者淋巴瘤发病率高。器官移植、艾滋病等常伴有免疫缺陷,增加了淋巴瘤发病的危险。长期应用免疫抑制剂治疗的疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征可并发淋巴瘤。
3.环境污染的影响。空气、水源、食物等污染会增加淋巴瘤的发病几率。
4.不良生活方式的影响。过多摄入动物蛋白、脂肪、牛奶,运动量减少,生活起居不当,长期精神紧张等。
5.遗传因素。淋巴瘤在家庭成员中有群集发生的现象。
6. 其他因素。不当输血可以增加2倍的发病危险。吸烟、肥胖都可能增加患病风险。
注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。
密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。
积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
(1) HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。Ⅱb期:一般采用全淋巴结放射,也可单用联合化疗。ⅢⅠa期单纯放疗;ⅢⅡa期放疗与化疗综合治疗;Ⅳ期-单用化疗。综合治疗可取代次全淋巴结放疗,联合化疗加累及野放疗,5年生存率为98%,而次全淋巴结放疗的5年生存率为95%
(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。
(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。
(2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。
骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
(1)寒痰凝滞证
主证:颈项耳下淋巴结肿大,不痛不痒,皮色不变,坚硬如石,不伴发热,面色苍自,神疲乏力,脉沉细,苔薄白。
治法:温化寒凝,化痰解毒。
方药:阳和汤加减。熟地20g,麻黄10g,白芥子10g,肉桂4g,炮姜5g,生甘草10g,鹿角胶10g。
乏力,神疲加黄芪15g,淋巴结肿坚硬者加莪术10g、皂刺9g、天南星9g、夏枯草12g。
(2)气郁痰结证
主证:胸闷不舒,两胁作胀,脘腹结瘤,颈腋及腹股沟等处作核累累,皮下硬结,消瘦乏力。脉沉弦或弦滑,舌质淡红,苔白,或舌有瘀点。
治法:舒肝解郁,化痰散结。
方药:舒肝溃坚汤加减(《中医肿瘤学》)。夏枯草12g,僵蚕12g,香附9g,石决明9g,当归6g,白芍6g,青皮6g,柴胡6g,川芎6g,红花3g,姜黄3g,穿山甲6g,生甘草3g。肿核坚硬加海藻、贝母、黄药子、猫爪草。
(3)肝肾阴虚证
主证:五心烦热,午后潮热,腰酸腿软,疲乏无力,纳少胃呆,面苍乏华,形体消瘦,多处淋巴结肿大。脉细数而弱,舌质红或淡红,薄白苔。
治法:滋补肝肾,补养气血。
方药:六味地黄汤合八珍汤加减。熟地12g,山茱萸12g,淮山药12g,茯苓15g,泽泻9g,丹皮9g,党参15g,白术15g,甘草3g,当归3 og,川芎9g,白芍12g。
低热加白薇、青蒿、地骨皮、银柴胡、高热用寒水石、紫雪散、牛黄清心散等;盗汗加煅龙骨、牡蛎、浮小麦、山茱萸、五倍子、六味地黄丸等;皮痒加秦艽、白藓皮、地肤子、苦参、丹参、赤芍、乌梢蛇、干蟾、全蝎;肝脾肿大加三棱、莪术、鳖甲煎丸或大黄瘙虫丸;贫血加何首乌、生黄芪、阿皎、鹿角胶、紫河车、枸杞子、大枣等。
(4)血热瘀毒型。
主证:发烧不解,时有盗汗,肿物不断增大,有时皮肤瘙痒,出现硬结或红斑,口干舌燥,烦躁不安,大便干或燥结,舌质红或暗紫,苔黄腻或光绛无苔,脉细而数或细弦。
治法:凉血化瘀,清热解毒。
方药:犀角地黄汤合五味消毒饮加减。水牛角30g,生地黄15g,赤芍12g,丹皮9g,金银花15g,野菊花12g,紫地丁15g,蒲公英15g,紫背天葵9g。
肿物增大加夏枯草、玄参、浙贝母;发热高者加半枝莲、白花蛇舌草、蚤休;胁痛腹痛加郁金、薏苡仁、枳壳。
淋巴癌患者经过放疗后,对机体损害较大,临床常见灼热伤阴、口干烦躁等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。
淋巴癌患者经过化疗后,常有消化道反应,如恶心、呕吐和由于骨髓抑制,造血功能受损引起的血项下降等现象。在饮食调理上要注意增加食欲和食用营养丰富的食品。可用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉、黄芪当归羊肉汤、虫草炖牛肉以及黑木耳、鲜蜂王浆、香菜等食品,既补气血又健脾胃,减少反应,提高疗效。
食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构,刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性,抵御致病物质侵入机体。
多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。
选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等,这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力,对抗癌有利。
忌咖啡等兴奋性饮料。
忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
忌公鸡、猪头肉、羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等发物以及羊肉、狗肉、韭菜、胡椒。
忌海鲜,忌烟、酒。