雷诺综合征
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雷诺综合征(Raynaud’s syndrome)系由寒冷或情绪因素诱发的一种以双手皮肤发作性苍白、发绀和潮红为特征的病理生理改变。此征由指动脉的发作性痉挛所引起,多见于青年女性,好发于双手和手指,但也可涉及双足和足趾。中医中并没有“雷诺综合征”的病名。但关于其临床表现,文献中有类似的记载。如远在汉代张仲景的《伤寒杂病论》中即有“手足厥冷,脉细欲绝者,当归四逆汤主之。若其人内有久寒者,加吴茱萸、生姜汤主之。”本病应属中医痹证的脉痹、寒痹、四肢逆冷、手足厥寒范畴。

1雷诺综合征的症状

早期症状:发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。

晚期症状:疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指),指尖或甲床周围形成溃疡,并可引起感染。

​相关症状:皮肤苍白、皮肤痛、手背部皮肤发红肿胀

雷诺综合征症状

1.症状

起病缓慢,一般在受寒冷后.尤其在手指接触低温后发作,冬季多发。发作时手指肤色变白,继而紫绀。常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其他异常感觉,而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感,然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累。以后波及其他手指,拇指多不受累,下肢受累者少见。发作间歇期,除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者,发作呈持续状态,间歇期几乎消失。

2.典型发作可分为3期

(1)苍白:

这是早期表现,发生突然,系肢端细小动脉痉挛,导致组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时,就会出现死指现象。其特征是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉,若手足同时发病,而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病一般是自指端开始,而后向指根部或手掌发展,但很少超过腕骨区。皮肤苍白先从一个手指开始,其顺序多是第4、第5、第3、第2手指,因大拇指血液循环较丰富,所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变。发作时手部有冷感,局部温度降低,或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等,若发作持久,感觉功能可能减退;若运动神经功能受到影响,还可引起运动障碍或有多汗现象等。

(2)青紫:

几分钟后,细小动脉痉挛即行解除,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹,血流缓慢或淤滞,致使血中氧含量减少,还原血红蛋白量增加,于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。

(3)潮红:

当患者处于温暖环境中,寒冷刺激解除和血管痉挛消失后,细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张,大量血液随之流入,于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高,或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛。当血液灌流正常后,发作即行停止,皮肤颜色恢复正常。

上述典型发作表现多见于Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud病的早期临床表现相似,但常较不典型。有的可不呈上述规律性的连续变化,如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫,或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而恢复正常,这种情况较少或是见于晚期病例。

轻型病例每次发作持续仅数分钟,经局部温暖后恢复正常。两次发作间皮肤无异常表现。严重病例发作持续时间较长或频繁发作,即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作,并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷,并常有中枢神经失调现象,如易于兴奋或情绪激动、多疑。

3.体征

(1)激发试验:

①冷水试验:将手指浸入4℃左右冷水中1min,可诱发典型发作。②握拳试验:两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手指,也可出现发作。

(2)手指皮温恢复:

试验正常人15min以内皮温恢复正常,患者则超过20min。

诊断标准

1.具有典型雷诺征发作

即在寒冷刺激或情绪激动时,肢端皮肤出现有规律性的颜色变化,由苍白、发绀、潮红到正常。

2.多呈对称性

好发于20~40岁女性。

3.即使少数重症病人的指

(趾)动脉闭塞,而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。

4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍

皮肤弹性降低,浅溃疡和坏疽只限于指尖。

5.雷诺病患者体检时一般无异常所见

雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。

6.对缺少典型发作的病人

可采用辅助检查中之1~2项确定诊断。

2雷诺综合征的病因

1.寒冷刺激

相当部分的雷诺综合征病人生活在气候较为寒冷的北欧、北美、英国、中国北方等地,典型的雷诺综合征发作往往是在受到寒冷刺激后,发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。

2.精神因素

雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多,有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发,可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态,使得末梢动脉平滑肌张力增高,对刺激敏感度增加所致。

3.内分泌因素

雷诺综合征多见于女性,病人症状在经期加重,孕期减轻,因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。

4.职业因素

在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间,雷诺综合征的发病率可高达50%,研究表明振动频率在125Hz时,对手指末梢动脉的冲击张力相当大,病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外,在冷冻食品行业的从业人员中,雷诺综合征的发病率也明显增高。

3雷诺综合征的预防

1.冬季注意保暖,防止局部受寒,可饮少量酒。

2.不吸烟,避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。

3.皮肤要保持清洁,避免创伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。

4.室内保持温暖,定期消毒。

5.避免不必要的情绪激动和精神紧张。

6.若患处有溃疡或坏疽时,应注意皮肤的清洁,必要时配合药物熏洗和外敷。

7.若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时,应及时控制感染和对症治疗。

4雷诺综合征的治疗

(一)治疗

1.西医治疗

(1)一般治疗:注意防寒保暖,避免情绪因素影响,忌烟。防止局部创伤,避免从事低温工作,继发性病人应尽可能治疗其原发疾病。

(2)药物治疗:

①α受体阻滞剂阻断去甲肾上腺素和肾上腺素与血管壁的仅受体部分,产生α受体阻滞效应,使血管扩张。常用酚苄明(苯苄胺)、盐酸哌唑嗪、吲哚拉明、盐酸妥拉唑林(妥拉苏林),口服。

②肾上腺素能神经阻滞剂可用胍乙啶、甲基多巴、利舍平(利血平),口服。

③慢钙通道拮抗剂通过体内、外试验证明,该类药物可阻滞细胞对钙的摄入,可降低平滑肌收缩力,使肌肉松弛,缓解动脉痉挛。药物同时还具有α受体阻滞作用和对血小板血栓素A2合成有抑制作用,可选用硝苯吡啶,或与山莨菪碱联合应用效果良好。或地尔硫卓(硫氮卓酮),口服。

④血管平滑肌松弛剂直接作用于血管平滑肌,常用烟酸与烟酸肌醇(烟酸肌醇酯)口服。

⑤血管紧张紊转换酶抑制剂卡托普利(开搏通),口服,每次25~50mg,3次/d,剂量宜逐渐增加。

⑥5-羟色胺拮抗剂对冷引起的血管痉挛有效。酮色林Ketanserin,每次40mg,3次/d。

⑦前列腺素PGE1和前列环素PG12具有扩张血管和抑制血小板聚集作用。

⑧司坦唑(康力龙)增加纤溶活性及降低血液黏度。口服,每次2mg,2~3次/d。

⑨雌激素适用于内分泌紊乱所致疾病的女性患者。

(3)局部治疗:2%硝酸甘油软膏局部涂搽,每日数次,可缓解症状,但作用持续时间较短。

(4)诱导血管扩张疗法 患者全身暴露在0℃的寒冷环境中,而双手浸泡在43℃的热水中,每次治疗10分钟。冷试验结果表明,治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射,使患者再次暴露于寒冷环境中,肢端血管不再出现过度收缩反应。

(5)麻醉疗法 臂丛神经阻滞、腰背、臀、下肢神经阻滞、星状神经节阻滞,胸腰交感神经阻滞。

(6)肢体负压治疗 患者取坐位,将患肢置入负压舱内。治疗压力为上肢-8.6~-13.3kPa,一般为-10.6kPa; 下肢-10.6~-17.3kPa,一般为-13.3kPa。每日1次,每次10~15min,10~20次为一个疗程,平均治疗14次。治疗原理为负压使下肢体血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,动脉出现持续扩张。

(7)血浆交换疗法 可降低血浆粘滞度。每日抽去血液500ml,或1~2次抽去350~1000ml,去除量1L以内可用人造血浆2~2.5L代替,去除量更大时必须用新鲜血浆或白蛋白等渗溶液。每周1次,共5次,疗效至少可维持6周。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆,保留血细胞,疗效更佳。

(8)手术治疗

1.指征 ①病程>3年;②症状严重,影响工作和生活;③足量疗程的药物治疗无效;④免疫学检查无异常发现。

2.方法 ①交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术。疗效约可维持2~5年。②掌和指动脉周围微交感神经切除术。

(9)生物反馈疗法 此法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息,利用专门设备进行探查、放大,并通过记录和显示系统转变成信号,让患者感觉到这些功能变化,从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来,并在某种程度上调节这些功能。

方法:①用连接灯光指示系统的温度仪,每15秒测定一次皮温。当皮温上升或稳定时,指示系统发光,而皮温下降时不发光。这样患者就接受了这一反映皮温的视觉刺激。②自我控制训练,训练时通过录音告诉患者深呼吸、放松、然后回想愉快温暖的经历,如沐浴着温暖的阳光,躺在松软的沙滩上,周围的海浪轻轻地拍打着沙滩等。每次治疗进行1小时。第1月每周3次,第2月每周2次,第3月每周1次。并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。治疗后的患者进入3.3℃的冷室内时,皮温可保持在21.4℃(正常人为22.2~23℃),而在治疗前平均下降至19.5℃。

2.中医治疗

(1)辨证论治:

①血虚寒凝:

主症:肢端发凉、冰冷,呈苍白或淡红色,受寒冷或情绪刺激即刻引起发病,冬季明显加重,夏季缓解,舌质淡,舌苔薄白,脉微细。

治法:养血散寒,温经化瘀。

方药:当归四逆汤加味。

桂枝10g,细辛3g,当归10g,芍药15g,通草6g,大枣5枚,桃仁10g,片姜黄l0g,甘草6g。

加减:若内寒较重者,加吴茱萸3g,生姜3片,温中散寒止痛。

②阳虚寒凝:

症状:肢端厥冷,肤色苍白,发作频繁,以冬季为著,面色咣白,畏寒喜暖.小便清利,口不渴,舌质淡,舌苔白,脉迟细或沉细。

治法:温补和阳,散寒通滞。

方药:阳和汤加味。

熟地黄15g,鹿角胶l0g,姜炭10g,肉桂4g,麻黄5g,自芥子10g,党参10g,仙灵脾l0g;细辛3g。

加减:疼痛明显者,可加制乳香、没药各10g,鸡血藤30g,丹参30g以散瘀止痛。

③气虚血瘀:

症状:间歇性发作,手足指(趾)苍白发冷,渐转青紫,伴有麻木、刺痛感,得温缓解,舌苔白,舌质淡红,脉细弱。

治法:益气温阳,活血通络。

方药:黄芪桂枝五物汤加味。

黄芪30g。桂枝10g,杭白芍12g,生姜3片,大枣5枚,当归10g,地龙10g。

加减:若指(趾)瘀肿,舌质紫暗有瘀斑者加丹参30g,制乳香、没药各10g,蜈蚣2条。

④四末失荣:

症状:发作呈持续状态,患肢皮肤干燥、脱屑、萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲,、畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡,延及指甲下,引起指甲和甲床分离,疼痛剧烈,甚则肢端坏疽。舌暗紫而淡,舌边有瘀斑,脉涩而沉。

治法:益气养血,逐瘀通络。

方药:十全大补汤加味,合用大黄廑虫丸。

党参10g,云苓15g,白术10g,甘草6g,生地.15g,白芍12g,当归10g,川芎l0g,黄芪30g,肉桂3g。姜黄10g,红花10g。

加减:疼痛剧烈酌加制乳香、没药各10g,延胡索10g,鸡血藤30g。若溃疡久不愈合可配合外敷生肌解毒之品如生肌玉红膏等。

⑤瘀血毒热:

症状:血瘀日久化热,热聚生毒而致手指或足趾局部发生轻浅溃疡,甚或发生局部坏疽,其指(趾)发热、发红、肿胀疼痛,舌质红、苔黄腻、脉弦涩。

治法:清热、凉血、化瘀、通络。 金银花20g,当归10g,玄参12g,甘草6g,公英30g,地丁10g,连翘12g。

加减:若患处皮肤紫绀酌加丹皮10g,地龙10g,赤芍12g,忍冬藤30g。瘀血毒热型患者除应服用清热凉血,化瘀通络之品外,还应注意患处局部的用药和保护,用金银花、公英、地丁、赤芍、黄柏煎水泡洗患处后外敷如意金黄散或三黄膏。忌食辛辣、肥甘之品。

(2)综合治疗:

①中成药:复方丹参片、人参鹿茸丸、加味逍遥丸、寒湿痹冲剂、刺五加片。

②单验方:

A.毛冬青片每次5片,3次/d,口服。

B.毛冬青针剂每次2ml~4ml,肌内注射,2次/d。

C.丹参片每次5片,3次/d,口服。

D.四虫丸:蜈蚣、全蝎、地鳖虫、地龙各等份,共研细末,水泛为丸,每次3g,2~3次/d。有活血通络、解痉镇痛作用。

E.通脉安丸:洋金花1.5g,丹参60g,当归、川芎、赤芍、琥珀15g,朱砂1g,炒枣仁、鸡血各30g,共研细末,炼蜜为丸,每次9g,日服2次。有活血止痛、镇青蜮神作用。

F.活血通脉片:丹参180g,赤芍、土茯苓各90g,当归60g,金银花、11~30g,共研细末,制成0.3g片剂,每次20片,口服2~3次,有活血化瘀、通络消肿的作用。

G.丹参注射液20ml~30ml加入5%葡萄糖或生理盐水200ml~300ml中,静脉滴注,1次/d。

③针灸疗法、

A.毫针取穴:合谷、八邪、手三里、外关、八风、三阴交、足三里、绝骨;中脘、关元、脾俞、肾俞。两组穴位轮换,温针治疗。隔天1次,每次灸7-9壮。

B.灸法取穴:a.大椎、至阳、命门、上脘、中脘;b.足三里、膈俞、脾俞、胃俞、肾俞。每次a.穴位选针灸2穴,b.组穴位选灸1穴。隔天1次,每次灸7~9壮。

C.药物穴位注射:

取穴:上肢取曲池、尺泽、外关、内关,下肢取足三里、三阴交、绝骨、血海。

药物:丹参注射液2ml。

治法:取患肢2个穴位,轮流注射,每日1次,30次为1个疗程。

D.三棱针,主穴:手足指尖各刺血3~5滴。

辨证加减:发生于手部者肘部静脉放血3~5ml,手背轻轻点刺至充血为度;发生于足部者于理窝显现络脉刺血5~10ml,足部轻轻点刺至充血或稍出血为度。均2~3天1次,5~7次为1个疗程,疗程间休息5天。

E.头针取额顶带后l/3、顶颞后斜带(双侧相应部位)用小幅度提插泻法。额顶带后l/3由前向后刺,顶颞后带宜沿带接力透刺。在行针时,嘱患者深吸一口气,憋气,同时让病人自己搓揉、按摩病侧肢体。如遇冷加重者,在行针前,应用冷水或冰使其时期诱发,再行刺,可保证和巩固疗效。每次行针3~5min,可间隔行针数次,留针24h,1次/d。

F.耳针 取部位:双耳热穴,心血管、皮质下、交感、心、肺、枕大神经点、右肝、左脾、指穴。每3~5天1次,5次为1个疗程。

④推拿治疗:病人取坐位,医者点曲池、内关、外关、少府、劳宫、鱼际、后溪、前谷、中尊:登门、善谷、三间、二间穴各1min,拍打病人手掌、手背各5min,以腕关节为轴摇动手2次,施抖法。于手部2次,结束治疗。10次为。1个疗程,休息1天,进行下1疗程治疗。

⑤熏洗疗法:

A.活血止痛散透骨草、威灵仙、五加皮、延胡索、川牛膝、红花、归尾、乳香、没药、土茯苓、姜黄、羌活、川椒、白芷、海桐皮、苏木各10g,煎水熏洗。适用于气虚血瘀证及四末失荣证。

B.回阳止痛洗药:透骨草30g,当归、赤芍、川椒、苏木各15g,生南星、生半夏、生川草乌、川牛膝、香白芷、海桐皮各10g,煎水熏洗。适用于阳虚寒凝型。

C.无溃疡和坏疽者,可用中药熏洗患肢,药用透骨草、川楝子、姜黄、海桐皮、威灵仙、川牛膝、羌活、白芷、苏木、五加皮、红花、虎杖、川椒、乳香、没药,水煎取药液外熏洗患肢,具有活血止痛、散寒通络的作用。

D.已有溃疡和坏疽者,则需注意清创换药,1~2天换药1次。可用生肌玉红膏(久不收口者用)、养阴生肌散。

3.护理:

(1)护理问题:手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白、麻木;疼痛;皮肤硬化、坏疽。

(2)护理目标:①避免寒冷刺激及不良情绪,减少发作。②减轻疼痛麻木不适感。③预防皮肤病变恶化。

(3)护理措施:

①避免各种诱发因素,冬季注意保暖,防止四肢局部暴露于寒冷的环境中,保持病室温度在22~23℃之间。禁用血管收缩药物及B受体阻滞剂,避免创伤。积极鼓励戒烟,因尼古丁可使血管收缩,影响血液循环,同时积极治疗引起血管损伤的各种疾病。保持皮肤清洁,病室要定期消毒。

②避免刺激性饮食,忌生冷、辛辣厚味之品。

③做好心理护理,向患者讲明精神因素与本病的关系,避免精神紧张及情绪激动,以保持良好的情绪。

④观察患者指(趾)端皮肤血液循环状况,当出现颜色苍白、疼痛及麻木等症状时,可予温水浸泡,加强按摩,必要时可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油软膏,每次保留1h时后擦干。

⑤患者局部发生溃疡或坏疽时,注意皮肤的清洁,必要时配合药物熏洗和外敷。若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时,更应及时采取对症治疗,控制感染。避免患肢下垂位及活动过久。

⑥发作时出现疼痛,给予局部揉擦、加温,可使疼痛缓解或发作停止。

⑦积极治疗引起雷诺现象的各种疾病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。

⑧适当进行户外活动,注意保护暴露部位。

(二)预后

雷诺病经避免寒冷刺激和情绪激动,忌烟,药物和手术治疗,预后较好,可以完全治愈。雷诺征则取决于原发病的治疗效果和预后,由自身免疫性风湿病引起的雷诺现象,一般预后较差。

5雷诺综合征的饮食

鸡蛋:鸡蛋还有其它重要的微营养素,如钾、钠、镁,特别是蛋黄中的铁质达7毫克/100克;蛋中的磷很丰富,但钙相对不足,所以,将奶类与鸡蛋共同食用可营养互补。鸡蛋中维生素A、B也很丰富 两只鸡蛋所含的蛋白质大致相当于50克鱼或瘦肉的蛋白质。

谷类 谷类碳水化合物含量一般在70%左右 如果每人每天食用300-500g粮谷类,就可以得到约35g-50g蛋白质,这个数字相当于一个正常成人一天需要量的一半或以上

南瓜 南瓜含有大量的果胶,当南瓜与淀粉类食物同食时,会提高胃内容物的黏度,延缓胃的排空,果胶在肠道内充分吸水后形成一种凝胶状物质,可延缓肠道对糖的吸收,降低餐后血糖 每次食用量不要太多,因為南瓜中也含有碳水化合物,如果不加控制也会因总热量“超标”而引起血糖升高 菠菜 性味甘寒,止渴润燥,归肺、胃经。具有润燥清热、下气调中、调血之功效 菠菜含草酸较多,与含钙丰富的食物共烹,容易形成草酸钙,不利於人体吸收,对肠胃也有不利影响,烹调时应加以注意 小扁豆 含有丰富的可溶性纤维素,具有降糖、降甘油三酯和有害胆固醇的作用。 用小扁豆30~50克煮食,每天1次,对糖尿病合并血脂异常者有良效。

6雷诺综合征的日常护理

爆米花:一是爆米花属淀粉类食物,二是由于爆米花燥热伤阴,对阴虚火旺之体的糖尿病人,千万不能吃。

爆玉米花:性同炒米,故也当忌食。

糯米;糖尿病患者是对糖的代谢不正常,忌食多糖食物,而米饭在体内即水解成葡萄糖 尤其是糯米食品,含糖量更高,故当忌食之。 番薯 含有大量的糖分,所含的糖主要是麦芽糖和葡萄糖 避免糖分高的的食物