早期症状

最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退

晚期症状

朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。

本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。

轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

(1) 皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮 炎)，可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于 身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他 器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

(2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害，以头颅骨病变最多见，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，颌骨病变 亦相当多见，在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则，呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状， 初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛，但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐 渐变小，最后完全修复不留痕迹，其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀，变粗，骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎，但椎间 隙不变窄，很少发生角度畸形，椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。

(3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式，①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分，常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后 多良好。

(4)耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变，乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。

(5)骨髓 正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血，白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。

(6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。

(7) 肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH，任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼 吸困难，缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸，皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。

(8)肝脏 全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常，黄疸，低蛋白血症，腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎，肝纤维化和肝功能衰竭。

(9)脾脏 弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。

(10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐，腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

(11) 中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变，大多数患者的神经症状出现在其他部 位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等，由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于 脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。

(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生 症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可 成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减 轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误 诊或漏诊。

一、发病原因

病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多，也有认为本病具 有肿瘤的性质。不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为 Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒 -6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺病毒、巨细胞病毒，Epstein-Barr病 毒、单纯疱疹病毒，HHV-6，人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记 载。

二、发病机制

在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现 LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ，肿瘤坏死因子α，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子 在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为 无性繁殖起源，但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组。这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH为一非 新生物性疾病。

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。

一、治疗：

1.外科和放疗治疗方案

1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面，容易接近的及非危险的部位，可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与整形手术。

2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于骨骼畸形，病理性骨折，脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。

2.化疗

1)低危患儿，年龄大于2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害。

2）给予局部治疗，不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。

3)低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡.

3.抗生素治疗

适合对象：重型患者

方 案：住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，提供高能营养支持、血制品，护理皮肤，施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢 性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)，若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的 患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道，皮肤和牙龈损害。

4.预后

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。

预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。

1、宜吃蛋白质含量高的食物；

2、宜吃铁元素含量高的食物；

3、宜吃氨基酸含量高的食物。

1、避免吃油炸、油腻的食物。

2、忌吃酒精类的食物；

3、忌吃发物性的食物；

4、忌吃腌制性的食物。

5. 保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

6.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

7、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。