肝囊肿分为单纯性的肝囊肿和多囊肝，单纯性的肝囊肿目前认为是胆管的发育畸形，是在胚胎发育的时候，有些迷走胆管或小胆管脱离了胆管树，使得它在肝组织里面。这些胆管细胞会少量分泌液体，分泌液体又没法通过胆管树排出去，所以它就形成了一个密闭的腔。

这个囊肿壁上的细胞分泌的液体逐渐增加，使得肝囊肿逐渐地增大，最后就被临床上发现了，随着年龄增大还会进一步增大。

多囊肝是一个常染色体显性遗传，它是一个遗传病，它也是胆管的发育畸形。