肝囊肿分为单纯性的肝囊肿或多囊肝，单纯性的肝囊肿是由胆管的发育畸形而来的，它理论上来讲是一个胆管的发育畸形，囊肿壁上的细胞会分泌少量囊液，使囊肿逐渐变大。一般情况下它不会癌变，但是它会随着增大之后产生一些压迫症状。

多囊肝是一个常染色体的显性遗传，它囊肿的生长一般比单纯性肝囊肿增长更加不受控制，而且它分泌的囊液会更加多，导致肝快速地被囊肿占据，但它目前也没有癌变的报道。