我们首先来认识一下，肺脏的实质和间质。那么肺的实质就是，各级支气管分支以及终末的肺泡，肺的间质就是，肺泡与肺泡之间的结缔组织，以及血管、淋巴管和神经等等。当肺受到损害的时候，间质会分泌一些成纤维细胞，如果过度的修复，就会形成肺纤维化。那么肺纤维化的时候，是以成纤维细胞的增殖，及大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤，组织结构破坏为特征的，一大类肺疾病的终末期改变。肺纤维化它不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是间质性肺疾病。肺脏理想的修复机制，是可以使受损的肺脏复原，大多的情况，我们的肺部感染康复以后，肺脏不会留有疤痕。但是肺纤维化就不一样，它是肺脏受伤后，肺的过度修复，可能就会影响到呼吸功能，是一种破坏性的修复。同时，肺纤维化会严重影响人体呼吸功能，常常表现为干咳、进行性呼吸困难，病人常常觉得气不够用，并且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断地恶化，就会出现气喘。那么特发性肺纤维化，发病率和死亡率现在是逐年增加，死亡率高于大多数肿瘤，因此被称为一种类肿瘤的疾病。