渐冻人
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疾病
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“渐冻人”临床上称肌萎缩侧索硬化,简称ALS,是一种神经退化性疾病,患病率是4~6/100000,只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

该病主要侵犯患者的运动神经元系统,不影响视觉、听觉、味觉、嗅觉和触觉,一般情况下也不影响思维智力。也不会接触传染。

多于40~60岁隐袭发病,通常以手肌无力、萎缩为首发症状,晚期全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,卧床不起,呼吸困难,危及生命

即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍,意识完全清醒,眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸。晚期患者呼吸功能丧失后,须使用呼吸机辅助呼吸,目前尚无根治方法。

英国物理学家霍金患有渐冻人症,却凭借着两根手指和键盘完成了他的《时间简史》。

1渐冻人的症状

临床上症状大致可分为二型

1、以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难现象,很快地进展成呼吸衰竭。

渐冻过程

1、症状开始期:可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需神经内科检查,以确定诊断。

2、工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。

3、生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。

4、吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到。

5、呼吸困难期:呼吸肌已受影响,需使用呼吸器。

2渐冻人的病因

本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

3渐冻人的预防

出于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。

平时注意:

1、开展体育锻炼,增强体质,避免罹患感染性疾病。

2、保护环境,避免有害金属污染,提高饮用水质量。

3、饮食起居有规律,避免过劳,年过四十补益脾肾,注意养身守志,乃是预防疾病的基本方法。

4渐冻人的治疗

目前尚无特效治疗方式。

1、若口水多,可给予阿米替林;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦。

2、目前国际承认、且唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的药物只有“力如太”,并且一定要尽早使用。

3、患肢按摩,被动活动。

4、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。

5、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。

6、防治肺部感染。

5渐冻人的饮食

在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,从而增强机体正气。

饮食宜富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需营养,有益于延缓病情进展。

一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有帮助病情。

中末期病人因为吞咽异常,影响了食欲,可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁,等细、软、滑溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。

6渐冻人的日常护理

芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。