肺动脉瓣狭窄
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疾病
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肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。

1肺动脉瓣狭窄的症状

肺动脉瓣狭窄患者的症状,跟病情严重程度明显相关。

疾病早期,狭窄不严重,可以没有任何症状,可能是在体检的时候无意中发现。 随着病情进展,狭窄逐渐加重,右心负荷加重,可以出现轻度劳力活动就有呼吸困难等症状。

再进一步发展,右心功能发生衰竭,可以出现双下肢水肿、腹胀、呼吸困难等一系列症状。同时,严重的肺动脉狭窄,在运动中因为肺部血液供应不足,会导致乏力、晕厥、胸痛等表现。

2肺动脉瓣狭窄的病因

肺动脉瓣狭窄绝大部分人群是先天性的,也就是说出生就存在的缺陷,一些继发性因素如风湿性心脏病、类癌综合症等非常罕见。所以说肺动脉瓣之所以狭窄,主要是因为先天性的肺动脉瓣发育异常。

同时,肺动脉瓣狭窄常常伴发于其他心脏或者非心脏的先天缺陷,比如法洛四联症、先天性风疹综合症等一些其他先天性疾病,所以说本身存在其他先天性缺陷的患者是发生肺动脉瓣狭窄的常见人群。

3肺动脉瓣狭窄的预防

肺动脉瓣狭窄绝大部分是因为先天性导致的,至于先天性的病因尚并不明确的,目前观察到 2% 的患者具有家族聚集性;同时,很多都伴随其他先天性缺陷,所以说很可能会跟基因有关系。虽然说并不是父母有子女一定有,但如果父母有的话,可能子女的风险会比正常人高些,需要警惕,做好筛查;同时,家里出现患者后,其他家庭成员最好常规排查下。

4肺动脉瓣狭窄的治疗

肺动脉瓣狭窄的治疗方式选择需要根据严重程度来权衡。主要包括药物治疗和手术治疗。

1、药物治疗,对于肺动脉瓣狭窄本身而言没有实际用处,但对于发病期,可以使用药物改善症状,为手术做准备,如前列腺素 E1 可以维持动脉导管的通畅,为肺部提供充足血液,进而缓解症状。

2、手术治疗,主要是包括球囊瓣膜切开术及外科瓣膜切开术,对于一些瓣膜功能良好,无明显畸形的肺动脉瓣狭窄,首选球囊瓣膜切开术(微创);对于明显瓣膜发育不良、畸形的肺动脉瓣狭窄,需要进行外科瓣膜切开术。

5肺动脉瓣狭窄的饮食

肺动脉瓣狭窄患者可以食用高蛋白食物,建议患者清淡饮食,增加新鲜蔬菜的摄入,减少盐分的摄入。高蛋白食物是指蛋白质含量高的食品、凡蛋白含量高的肉、禽、鱼、海产等动物类蛋白都是高蛋白食物。蛋白质是人体的必须营养素,人们可以通过原料选择富含蛋白质的食谱进行补充蛋白质。

6肺动脉瓣狭窄的日常护理

肺动脉瓣狭窄本身跟饮食关系不大,但同时会合并其他心脏问题,或者随着疾病进展会出现心衰等情况,这时候就需要注意了,主要方面如下:

1、限制饮酒,避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。

2、如有心衰,要减少钠盐和水的摄入,少油腻。

3、这类患儿会存在一定程度的发育不良及抵抗力较差,需要特别注意早期营养的添加,包括辅食和配方奶粉等;长大后,更要均衡饮食,肉、蛋、蔬菜水果等都要有,保证必须的营养。