苯丙酮尿症是第一种可以通过饮食控制来治疗的遗传代谢病，苯丙酮尿症一旦确诊要给予积极的治疗，停止天然饮食，给予低苯丙氨酸饮食。一般来说低苯丙氨酸奶方至少要服用到三岁以上，当血里的苯丙氨酸浓度调整到理想范围之内后，就可以少量的逐步的添加天然饮食，添加的饮食仍然以低蛋白和低苯丙氨酸为标准。