苯丙酮尿症是第一种可以通过饮食控制治疗的遗传性代谢病，因为天然食物中均含有一定量的苯丙氨酸，所以苯丙酮尿症的患儿一经确诊，应该停止给予天然饮食，并给予低苯丙氨酸饮食治疗。低苯丙氨酸的奶方治疗至少要持续到12岁以上，当血里面的苯丙氨酸浓度控制在理想浓度时，开始逐渐少量的添加天然饮食，添加的食品应该以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。