苯丙酮尿症患儿一经确诊，应停止给予天然饮食，并给予低苯丙氨酸饮食治疗。低苯丙氨酸奶方治疗至少要持续到12岁以上，而母乳是婴儿最理想的天然食品，对哺乳期患儿，在确诊后虽因暂停母乳喂养，但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后，能及时添加。血苯丙氨酸浓度控制在理想浓度时，逐渐少量添加天然饮食，其中首选母乳，母乳中苯丙氨酸的含量仅为牛奶的1/3。