苯丙酮尿症治疗主要采用低苯丙氨酸奶，待血浓度将至理想的浓度时，可以逐渐少量添加天然饮食，其中首选还是母乳，母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的三分之一，较大婴儿及儿童可加入牛奶、粥、面条、鸡蛋等等。其他食品应低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则，量和次数随苯丙氨酸浓度而定，苯丙氨酸浓度过高或者过低都将影响生长发育。

由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，故在饮食治疗中，需定期测定血苯丙氨酸浓度，根据患儿具体情况调整食谱。