苯丙酮尿症饮食，治疗主要就是采用低苯丙氨酸配方奶粉，待血浓度降到理想浓度时，就可逐渐少量添加天然的一些饮食，其中首选还是母乳，因为母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的三分之一，较大的婴儿及儿童可加入牛奶、粥、面条、鸡蛋等等。

添加食物应以低蛋白、低苯丙氨酸食物越为原则，其量和次数随苯丙氨酸浓度而定，苯丙氨酸浓度过高或者过低都将影响生长发育，由于每个患儿的苯丙氨酸耐受量不同，在饮食治疗中，要定期监测血的苯丙氨酸浓度，根据患儿具体情况调整食谱。