苯丙酮尿症治疗主要就是采用低苯丙氨酸配方奶，待血浓度降到理想的浓度时，可以逐渐少量添加一些天然的饮食，比方说可以添加母乳，因为母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的三分之一，较大的婴儿，如果控制好，还可以食用牛奶、粥、面条、鸡蛋等。但是添加食物应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则，其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定，如果苯丙氨酸浓度过高或过低度将影响生长发育。