脊髓空洞症是一种慢性进行性的脊髓变性性疾病，病变多位于颈髓，关于脊髓空洞症的病因，目前不是很明确，临床研究考虑是多种致病因素所致的综合症。

这些致病因素包括一些先天性的发育异常，由于胚胎期脊髓神经管闭合不全，或者是脊髓内先天性的神经胶质增生，导致了脊髓中心变性，引起脊髓空洞症。

脑脊液动力异常，由于颈枕区先天性的异常，影响了脑脊液的循环通路，使脑脊液不断地冲击脊髓中央管，使之逐渐地扩大，导致了脊髓空洞症。

再就是血液循环异常，脊髓血管的畸形、脊髓的损伤、炎症、中央管软化、蛛网膜炎等，引起脊髓血液循环的异常，出现脊髓缺血、坏死、液化，最终形成空洞。