先天性耳聋大部分为感音神经性耳聋，感音神经性耳聋的原则是早期发现、早期诊治，恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保持残余听力，根据不同情况、不同时期、不同原因，分别采取不同的处理方法，但对于绝大多数的感音神经性耳聋患者，是不能通过药物治疗来治愈的。

目前助听器、人工耳蜗及听觉言语康复训练，是治疗感音神经性耳聋的主要方法，中重度的耳聋可以佩戴助听器来提高听力，对于双侧听力损失大于80dB的极重度感音神经耳聋，佩戴助听器后无法得到或得到的帮助极小，才进行人工耳蜗的植入手术。

听觉言语康复训练是最大限度的利用残余听力和其他感觉器官，来训练发声或讲话能力的措施，佩戴助听器或植入人工耳蜗的孩子，如果不能规范坚持听觉言语康复训练，仍然存在听不到、说不准。还有一部分先天性的耳聋是由于外耳、中耳畸形导致的听力传导障碍出现的传导性耳聋或混合性耳聋。如先天性小耳畸形、先天性外耳道闭锁，在孩子小的时候，可以通过佩戴助听软带的骨导式器来补充听力损失。六岁以后根据畸形的程度评分，可以在耳廓再造术的同时，进行耳鼓室成型手术重建听力，或者直接手术植入骨锚式助听器。