脊髓血管畸形一般早期无典型的临床症状，如果有症状，多以脊髓缺血的症状起病，根据病变在脊髓内的位置高低，每一个阶段最早出现的症状会有所不同。

如果发生在颈髓，可能是颈部疼痛、四肢麻木乏力、肢体深感觉障碍、平衡障碍。高颈段的脊髓血管畸形出血，还可以引起颅内蛛网膜下腔出血。如果发生在胸髓，可能会有病变平面以下的感觉障碍、双下肢活动障碍。如果出现在骶髓，可能会导致会阴部感觉障碍及大小便失禁。有一点要注意，脊髓血管畸形在生长的过程中可能随时有破裂的可能，如果破裂出血，往往症状急剧加重，导致肢体瘫痪。