硬脑膜动静脉瘘的病因及发病机制不是完全清楚，由于血管构筑学复杂，是目前较为难治的脑血管病之一。目前认为是后天性获得性疾病，常由于外伤、炎症、肿瘤，比如脑膜瘤压迫等原因，导致了硬脑膜窦的狭窄，或者闭塞形成的病理改变。但在十岁以下的患儿脑血管畸形中也常见，却很少有明显的诱因，因此，以往也一度认为该疾病是先天性的原因所导致的。