目前没有明确的研究证明胆管细胞癌是什么原因引起的，有报道可能和胆囊结石、胆道感染有关，较大的胆囊息肉可以导致形成胆管细胞癌，长期高脂饮食也会使胆管的细胞癌发生增加。

胆道的慢性炎症、感染因素，这些长期的炎症刺激是胆管癌发生的基础。