慢性粒细胞白血病又称为慢性髓系细胞白血病,是一种起源于多能干细胞的髓系增殖性肿瘤。 它有一个特征性的染色体改变,也就是我们平常所说的非常染色体,它是9号以及22号染色体的易位导致的分子水平上BCR-ABL融合基因的形成。 慢粒是起源于多能干细胞的克隆性疾病,由于祖细胞池显著扩增导致髓细胞的过度增殖,粒细胞生成增多,而粒细胞清除力相对缓慢,造成了粒细胞在体内的积聚,这是其致病的主要原因。
白血病是可以治疗的。对于白血病具体治疗的方法,要在进一步分是急性白血病,还是慢性白血病,是急性白血病当中的哪一种类型,还是慢性白血病当中的哪一种类型。白血病目前的整体治疗原则是化疗,根据类型的不同,有的可以口服化疗药,有的事需要静脉注射化疗药的。有一部分白血病化疗就可以达到治愈,但是大部分的白血病化疗通常是不能治愈的,这一部分的白血病病人,造血干细胞移植是唯一能治愈白血病的方法。
白血病目前的治疗主要有三个方面,一是支持治疗,二是化疗,三是移植。
支持治疗是指白血病患者,常常反复感染、贫血、出血,此时需要积极预防和治疗感染,并输注红细胞、血小板支持治疗。化疗可分为口服化疗和静脉化疗,要视白血病的具体类型而定。
移植可分为自体造血干细胞移植以及异基因造血干细胞移植,自体造血干细胞移植花费少,副作用小,但复发率高,异基因造血干细胞移植花费大,副作用大,复发率小,是行自体造血干细胞移植还是异基因造血干细胞移植,要看疾病的具体类型以及患者的个人情况。
白血病的症状有四大类,感染、贫血、出血、器官浸润。感染是因为中性粒细胞减少,导致机体抵抗力差,可以激发多部位的感染。比如肺部感染,消化道感染、泌尿系感染等。贫血是由于白血病细胞增长以后,导致骨髓红系造血受限,出现贫血。可能会有头晕、头痛、乏力、纳差、活动耐量下降等症状。出血是因为白血病病人血小板明显减少,自发性出血的风险较高,可以表现为皮肤粘膜出血,脏器出血等。肿瘤浸润可以出现其他器官的异常。
慢性粒细胞白血病的病程是比较长的,因为它属于慢性白血病中的一种,它的起病比较缓慢,自然病程包括无症状期、慢性期、加速期及急变期四个阶段。多数患者在症状出现以后才去就诊,得以诊断,只有极少数的患者在体检或者因为其他的原因抽血化验时才发现血液异常,此时脾脏可能已经有轻度肿大,或者不肿大。 在疾病的早期,一般患者有的部分会出现嗜碱性粒细胞的绝对值升高,在白细胞小于20×10^9/L时,表现出外周血中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低,且随着疾病进展而加剧。在白细胞大于40×10^9/L时,脾脏在肋下可触及。在30至90×10^9/L时,会出现一系列的相关临床症状。
一般白血病是指急性白血病,那么儿童、青少年一般的起病比较急骤,常见的首发症状包括发烧、贫血、出血,还有骨关节疼痛等;起病缓慢者以老年和部分青年病人居多,病情逐渐进展。
第一、感染和发烧是白血病最常见的症状之一。表现为不同程度的发烧,发烧的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见;肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。
第二,出血。出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,女性月经过多可以是首发的症状。
第三,贫血。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状,老年病人更常见。
第四,骨和关节疼痛。骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体和背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。
第五,肝、脾和淋巴结肿大。
第六,中枢神经系统白血病,重症者有头痛、呕吐、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,轻者仅诉轻微头痛、头晕。